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再生障碍性贫血的原因是什么呢?
其实生活很多人都喜欢用一些化妆品和护肤品的东西,其实这些东西都是化学用品,对人身的伤害是非常大的,所以大家一定要注意用这些东西,这些东西长期使用,也会造成贫血的现象,因为...[详细]
贫血疾病的诱发原因会是什么呢
贫血是目前在生活当中病发率特高的疾病了,很多的朋友会受到该病的危害,也给他们带来了较多的痛苦,特别多的人对于诱发贫血出现的因素并不清楚,为此他们在预防疾病的时候会不知所措...[详细]
葡萄糖磷酸异构酶缺乏症
  • 葡萄糖磷酸异构酶三级结构
    葡萄糖磷酸异构酶缺乏症可以并发哪些疾病?可因感染或某些药物的诱导下而出现再障和严重溶血危象,大多数病例无其他脏器损害,仅见个别病例伴有智力低下,肌张力低,肝糖原储积。临床表现:溶血性贫血,但病情严重程度可呈很大差异,严重者可呈胎儿水肿综合征而致死,1/3的新生儿有贫血和黄疸而需换血,...[阅读全文]
    发表于 2013-08-15 13:46
  • 关于葡萄糖磷酸异构酶缺乏症的检查
    红细胞葡萄糖磷酸异构酶红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血。大多数酶缺乏疾病不是酶蛋白含量缺乏,而是酶蛋白缺陷(酶病)所致。酶失活等功能性改变,可迅速引起等量的酶活性降低或缺乏。大多数酶病为遗传性疾病。获得性酶缺乏是非特异性的,...[阅读全文]
    发表于 2013-08-15 13:46
  • 红细胞葡萄糖磷酸异构酶缺乏症
    红细胞葡萄糖磷酸异构酶介绍:红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血。大多数酶缺乏疾病不是酶蛋白含量缺乏,而是酶蛋白缺陷(酶病)所致。酶失活等功能性改变,可迅速引起等量的酶活性降低或缺乏。大多数酶病为遗传性疾病。获得性酶缺乏是非特异...[阅读全文]
    发表于 2013-08-15 13:46
  • 关于葡萄糖磷酸异构酶缺乏症的常识
    葡萄糖磷酸异构酶(glucosephosphateisomerase,GPI)缺乏症,是除G-6-PD、PK、嘧啶5′-核苷酸酶(P5′N)缺乏症外,第4种较常见的红细胞酶病。(一)发病原因GPI缺乏症为常染色体隐性遗传,约半数患者为纯合子,其他为杂合子或双重杂合子,杂合子患者无贫血,仅有酶活性减低,而纯合子(或双重杂合...[阅读全文]
    发表于 2013-07-22 14:49
  • 葡萄糖磷酸异构酶缺乏症的临床表现
    溶血性贫血是本病的唯一临床表现,红细胞GPI活性降低至正常40%以下即可出现溶血。溶血性贫血可在婴儿期即出现,有30%表现为新生儿高胆红素血症,严重者需作换血治疗;可有胎儿水肿和死产;部分患者在感染后出现再障危象,也有患者在感染或服用某些药物后,出现溶血危象。多数病人有轻到中度的脾大,可有...[阅读全文]
    发表于 2013-07-22 14:49
  • 什么是葡萄糖磷酸异构酶缺乏症
    葡萄糖磷酸异构酶缺乏症(glucosephosphateisomerasedeficiency,GPIdeficiency)为常染色体隐性遗传,其基因在第19号染色体上。本病自Baughuan等首次报道后,现已有超过30个家系报道,国内近年分别由杜传书和赵新民等人报道了2例GPI缺陷症;本病是除C6PD、PK、P5'N缺陷症外第4种较常见的引起溶血性贫血的...[阅读全文]
    发表于 2013-07-22 14:49
  • 葡萄糖磷酸异构酶缺乏症病因
    溶血发生机制仍不清楚,与同龄正常红细胞相比,GPI缺乏症红细胞内6-磷酸葡萄糖蓄积,ATP和2,3-DPG减少,红细胞膜变形性减低而变得特别僵硬,而Hb在红细胞内膜附着很紧,因而网织红细胞以及成熟红细胞易被脾脏扣留破坏。(一)发病原因GPI缺乏症为常染色体隐性遗传,约半数患者为纯合子,其他为杂合子...[阅读全文]
    发表于 2013-06-14 14:10
  • 葡萄糖磷酸异构酶缺乏症是由什么原因引起的
    葡萄糖磷酸异构酶缺乏症是一种怎么样的病呢?下面为您来介绍它的发病原因。大家可以了解一下。(一)发病原因GPI缺乏症为常染色体隐性遗传,约半数患者为纯合子,其他为杂合子或双重杂合子,杂合子患者无贫血,仅有酶活性减低,而纯合子(或双重杂合子)则均伴有先天性非球形红细胞溶血性贫血(HNDHA)。(二)...[阅读全文]
    发表于 2013-05-14 11:35